El linfoma y el síndrome linfoproliferativo

síndromes linfo-proliferativa son trastornos neoplásicos de los linfocitos B, células T y NK, se dividen en 3 categorías.

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  1. Leucemia: aguda y crónica, la localización de la médula ósea y la sangre periférica. Este formulario puede ser aguda o crónica, en particular entre las formas aguda y crónica de la leucemia linfática crónica es la leucemia más común en los países industriales, representa el 25 % de todas las formas de leucemia
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  3. Linfoma: si el síndrome se expresa por la formación de una masa sólida, y consiste esencialmente en los ganglios linfáticos y los tejidos linfoides secundarios, estos trastornos se dividen en linfoma de Hodgkin y el linfoma no-Hodgkin
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  5. Gammopatie monoclonales, son capaces de secretar anticuerpos, en particular en su forma más benigna y la más usual, la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS, o gammapatía monoclonal de significado indeterminado), el mieloma múltiple, y que es una enfermedad mielomatosa real, en la enfermedad de alzheimer la Macroglobulinemia, en realidad, un linfoma, linfoma no-Hodgkin, crioglobulinemia, etc.

 

LINFOMI

Los linfomas son tumores sólidos del sistema inmune, y se manifiestan con linfadenopatía o palpable, es decir, con un aumento en el tamaño de uno o más ganglios linfáticos, superficial o profunda, con un diámetro > 1 cm (1,5 cm en la parte inguinal). En la mayoría de los casos son causados por enfermedades no neoplásicas (80 %).

principales Causas de linfoadenomegalia

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  • EBV y CMV
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  • HSV1-2, la Varicela, la rubéola, VIH, y el sarampión
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  • Estreptococos, estafilococos, enfermedades por el arañazo de un gato, la brucelosis, la tuberculosis, con linfadenopatía, especialmente el de cuello uterino, es la que se habla en la linfadenitis tuberculosa o escrófula), la sífilis (inguinal), …
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  • Linfogranuloma venéreo o el tracoma
  • Токсоплазмы, лейшманий, …
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  • la Artritis reumatoide, Lupus Eritematoso Sistémico, connettivite mixto y la Enfermedad de Sjogren (afecta a los ganglios linfáticos submandibulares)
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  • los Linfomas no Hodgkin, Enfermedad de Hodgkin, leucemia linfática aguda y crónica, o de un ganglio linfático de las leucemias mieloides agudas …

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  • Metástasis
    • enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick …
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    • Hipertiroidismo
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    • la Enfermedad de Castleman
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    • Sarcoidosis
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    • la Enfermedad de Kawasaki
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    • la Enfermedad de Rosai-Dorfman
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    • Linfadenitis dermatopatica

    la Aproximación diagnóstica a la linfadenopatía

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    • la Historia: el tiempo de comienzo y sintomatología general (fiebre, fatiga, picazón y sudores nocturnos) y enfermedades asociadas con notas
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    • Examen físico: el médico palpa la de los ganglios linfáticos de las estaciones, se identifican las características semeiologiche tipo, el tamaño, la forma, la movilidad, el dolor y/o sensibilidad, consistencia (duro, tenso-elástica, o colliquata), también evaluar la hepato y esplenomegalia
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    • la Investigación de bioquímica, para identificar agentes infecciosos
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    • las Investigaciones, la ecografía revela si el ganglio linfático es reactivo, inflamatorias, (de forma alargada, con el signo de el centro germinal de la oit) o una de repuesto, también podemos utilizar la TC y PET
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    • Biopsia quirúrgica: se utiliza para hacer un diagnóstico de la linfadenopatía significativo, si se considera que dudosa con otros exámenes, especialmente si usted es sospechoso de linfadenopatía por emopatie maligno. No se utiliza la aspiración con aguja fina debido a que este no ofrece la seguridad de que el subtipo histológico linfoproliferativo

    Los linfomas son un grupo de gran heterogeneidad, debido a varias características:

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    • Ontogenetiche: la celda que da lugar a que el linfoma
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    • Morfológicas: las células son pequeñas o grandes, gránulos, núcleo, …
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    • Clínicas: según la más o menos agresivos
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    • los Sitios de la participación: nodal, extranodal (la participación de los órganos), mediastínicos …
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    • la etio-patogenia

    Classificazione

    Los linfomas se dividen en:

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    • Linfoma de Hodgkin se caracteriza por grandes células polinucleate, las células de Sternberg, dispersos en un mare magnum de la reacción inflamatoria, con diferentes células. Se trata de una enfermedad, trastorno linfoproliferativo de linfocitos B
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    • el Linfoma no-Hodgkin se caracteriza por células monomorfe, es un síndrome proliferativa de los linfocitos B en el 90% de los casos

    La primera clasificación de linfoma No-Hodgkin, que se remonta a los años ’60, sobre la base de exclusivamente morfológicos (es la clasificación de Rappaport, con 3 tipos de linfoma). Con el paso de los años y el desarrollo de anticuerpos para identificar el fenotipo de las células procedentes de la linfoma, y que ha sido aprobado en los años ’70 a la clasificación de Kiel, con base en criterios morfológicos y fenotípicos (hay una distinción entre los linfocitos T y B). La Formulación de Trabajo ha introducido el curso clínico en los años ’80, es decir, la agresión de la clínica. Actualmente, la clasificación REAL del ’94, que fue adquirida más tarde por la OMS (y revisado por 2 veces, en el año 2000 y 2008) se basa en 4 aspectos: morfológicos, fenotípicos, clínicas y de valores genotípicos.

    clasificación REAL acquisita dalla QUE del 2000

    Linfomas de células B

    los Linfomas de precursores de células B

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    • leucemia-linfoblástica aguda leucemia de células B precursoras / linfoma linfoblástico (- B / LBL)

    Linfomas de células B de dispositivos

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    • la Leucemia linfocítica crónica de células B / Linfoma linfocítico de células pequeñas
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    • Leucemia prolinfocítica de células B
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    • Linfoma linfoplasmacitico / Immunocitoma
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    • Linfoma de células del manto
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    • Linfoma folicular
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    • Linfoma extranodal marginal de células B tipo MALT
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    • Linfoma nodal marginal de células B (± células B monocitoidi)
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    • Linfoma de zona marginal esplénica (± linfocitos vellosos)
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    • la Leucemia de células peludas
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    • Plasmocitoma / Mieloma plasmacellulare
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    • Linfoma difuso de células B grandes
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    • el Linfoma de Burkitt

    Linfomi una célula T ed una célula NK

    precursor de los Linfomas de células T

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    • Leucemia linfoblástica aguda de precursores de células T / linfoma linfoblástico (- T / LBL)

    Linfomas de células T periféricas y de células NK

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    • la Leucemia linfocítica crónica de células T / leucemia prolinfocítica
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    • Leucemia linfocítica para T grande de células granulares
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    • Micosis fungoide / Síndrome de Sezary
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    • Linfoma periférico de células T, no especificado
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    • hepatosplenic t-Linfoma de células T gamma / delta
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    • Linfoma subcutáneo panniculitico de células T
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    • Linfoma angioimmunoblastic de células T
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    • Linfoma extranodal de células T / NK (nasal de tipo)
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    • de células T Linfoma intestinal de tipo enteropatico
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    • la Leucemia / Linfoma de células T del adulto (HTLV 1+)
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    • Linfoma anaplásico de células grandes (sistémica)
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    • Linfoma anaplásico de células grandes (tipo de piel)
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    • de la Leucemia de las células NK agresivo

    clasificación de la OMS actualizó en 2008 considerar, en su lugar, todos los tumores de origen hematopoyético y linfoide, o aquellos que puedan surgir a partir de la célula madre totipotente.